La proteína S100 es una proteína de bajo peso molecular, ácida y fijadora de calcio que, en su forma funcional, existe en dímeros. S100 tiene dos subunidades: S100-alfa (94 aa; cromosoma humano 1) y S100-beta (92 aa; cromosoma humano 21) que se forman como homodímeros (alfa-alfa conocida como S-100a(0) o beta-beta conocida como S-100b) o como heterodímeros (conocidos como S-100a) de ~21 kDa.

La S-100 es una proteína de bajo peso molecular que se encuentra en células de Schwann, melanocitos, células gliales, histiocitos, lipocitos, músculo esquelético y cardíaco, condrocitos, adipocitos, células mioepiteliales, macrófagos, células de Langerhans, células dendríticas y queratinocitos. La S-100 es un marcador útil para los tumores derivados de las células de Schwann, así como para una serie de tumores bien diferenciados de la glándula salival, el tejido adiposo y cartilaginoso. El anti-S-100 se utiliza para detectar melanomas, histiocitosis X, tumores malignos de la vaina nerviosa periférica y sarcomas de células claras.