A proteína S100 é uma proteína de baixo peso molecular, ácida e aglutinante de cálcio que, na sua forma funcional, existe em dímeros. A S100 tem duas subunidades: S100-alfa (94 aa; cromossoma humano 1) e S100-beta (92 aa; cromossoma humano 21) que se forma como homodímeros (alfa-alfa conhecido como S-100a(0) ou beta-beta conhecido como S-100b) ou como heterodímeros (conhecido como S-100a) de ~21 kDa.

S-100 é uma proteína de baixo peso molecular que se encontra em células de Schwann, melanócitos, células gliais, histiócitos, lipócitos, músculo esquelético e cardíaco, condrócitos, adipócitos, células mioepiteliais, macrófagos, células de Langerhans, células dendríticas, e queratinócitos. S-100 é um marcador útil para tumores derivados de células de Schwann, bem como um número de tumores bem diferenciados da glândula salivar, tecido adiposo e cartilaginoso. Anti-S-100 é utilizado para detectar melanomas, histiocitose X, tumores malignos da bainha do nervo periférico, e sarcomas celulares claros.