A Alfa-1 antitripsina (A1AT) é uma serpina circulante de ~52 kDa codificada pelo gene SERPINA1, mais conhecida como inibidor extracelular da elastase de neutrófilos e como uma proteína de fase aguda multifuncional com efeitos imunomoduladores mais amplos.

Significado biológico da Antitripsina (A1AT)

• Controle de proteases & proteção tecidual: A1AT é o principal antagonista fisiológico da elastase de neutrófilos, limitando o dano tecidual mediado por proteases durante a inflamação.
• Fontes celulares relevantes para a patologia: Embora seja produzida principalmente por hepatócitos, a A1AT também pode ser sintetizada por fagócitos mononucleares/macrófagos, suportando proteína detectável em linhagens histiocíticas.

Utilidade diagnóstica da IHC de Antitripsina em hematopatologia

• Suporte em neoplasias histiocíticas/dendríticas: A positividade citoplasmática para A1AT foi relatada em sarcoma histiocítico e proliferações histiocíticas relacionadas, sendo usada como parte de um painel IHC mais amplo para apoiar a diferenciação histiocítica.
• Limitação crítica (especificidade): Vários estudos enfatizam que a A1AT não é específica para a diferenciação histiocítica; a interpretação deve ser cautelosa e integrada com marcadores mais restritos à linhagem (ex.: CD163) e painéis de exclusão.

Características principais dos anticorpos IHC de Antitripsina

• Padrão esperado: Coloração citoplasmática (geralmente granular) típica em células/tumores que expressam A1AT.
• Melhor prática em hematopatologia: Maior valor quando usada em um algoritmo/painel diagnóstico multiplexado para sarcoma histiocítico (de apoio, não isoladamente).