La familia del factor de transcripción de la microftalmia/factor de transcripción E (MITF-TFE) de los factores de transcripción de cremallera de leucina de hélice-bucle-hélice básica (bHLH-Zip) incluye cuatro miembros de la familia: MITF, TFE3, TFEB y TFEC. La proteína TEF3 interactúa con reguladores de la transcripción como E2F3, SMAD3 y LEF-1, y participa en la transcripción inducida por TGF-beta, desempeñando importantes funciones en el crecimiento celular, la proliferación y la diferenciación de osteoclastos y macrófagos. La proteína TFE3 también activa el gen IRS-2 hepático, e induce la hexoquinasa II (HK2) y el gen 1 inducido por la insulina (INSIG1); participa en la señalización de la insulina y podría ser una diana terapéutica para la diabetes. La tinción anti-TFE3 es el indicador más sensible y específico de los carcinomas de células renales con translocación Xp11. Dado que el sarcoma alveolar de partes blandas (ASPS) se caracteriza por una reordenación cromosómica específica que da lugar a un factor de transcripción quimérico (ASPSCR1-TFE3).